A szív ioncsatornák trafikálása: Mechanizmusok és a betegségekhez vezető elváltozások

Eredeti címe:

Trafficking of Cardiac Ion Channels: Mechanisms and Alterations Leading to Disease

Könyv tartalma:

A fehérjék rendeződését és mozgását jól konzervált mechanizmusok szabályozzák. Ezek teszik lehetővé, hogy a rezidens fehérjék egy meghatározott csoportja a megfelelő szubcelluláris organellumban legyen jelen, ami a sejt megfelelő működéséhez szükséges.

A feszültségkapcsolt ioncsatornáknak, mint a szívizomsejtek akciós potenciáljáért felelőseknek, megfelelően kell lokalizálódniuk. Részt vesznek a sejtek gerjeszthetőségében és az elektromos csatolásban, biztosítva a megszakítás nélküli és ritmikus szívverést. Az ioncsatorna-komplexek egy vagy több pórusképző α alegységből, társult β alegységekből és további fehérjékből állnak.

A csatornák lokalizációját és működését a β alegységek és a kapcsolódó fehérjék, például citoszkeletális elemek, sejtadhéziós molekulák és adaptorok szabályozzák. Ezek befolyásolják a fehérjék célba juttatását, lehorgonyzását és megtartását a kardiomiocita szarkolemma mentén elhelyezkedő specifikus felszíni doménekben, például az interkalált lemezekben, a T-tubulusokban vagy az oldalsó membránban.

Az ioncsatorna-kereskedelemben bekövetkező változások okozzák a hirtelen halálhoz vezető örökletes ritmuszavarokkal járó csatornaváltozásokat. Kiemelt kérdés, hogy ezek a molekuláris változások hogyan vezetnek betegséghez.

Ebben a kötetben a tudósok megosztják elképzeléseiket annak megértésére, hogyan szabályozódik a szív ioncsatorna-kereskedelem, és hogyan változhat meg, ami csatornelopátiákhoz vezet, amelyek gyakran halálos ritmuszavarokba torkollnak. A keletkezett adatokat klinikai kontextusba lehet átültetni, és remélhetőleg a megelőzést és a kezelést segítő megközelítéseket lehet kialakítani, ami mind orvosi, mind társadalmi szempontból rendkívül fontos.